Maladies parathyroïdiennes

Les glandes parathyroïdes vitales (Glandulae parathyroideae en latin) sont constituées de deux paires d’organes de la taille d’une lentille ou de quatre corpuscules épithéliaux (quatre glandes de la taille d’un grain).

Les glandes parathyroïdes sont des organes autonomes, sécréteurs d’hormones qui se trouvent, comme leur nom l’indique, à proximité immédiate de la thyroïde. En général, l’être humain possède quatre glandes parathyroïdes (une à droite, une gauche, une en bas et une en haut). Il s’agit, comme la thyroïde elle-même, de glandes productrices d’hormones qui régulent, entre autres, le taux de calcium dans le sang.

Les glandes parathyroïdes sont les seules productrices de l’hormone parathyroïdienne, qui est importante pour la régulation de l’équilibre calcique dans le corps humain. L’hormone parathyroïdienne contrôle l’excrétion du calcium par les reins, favorise l’absorption du calcium dans l’intestin et, si nécessaire, peut extraire le calcium des os. Pour remplir ses fonctions, l’hormone parathyroïdienne a besoin de vitamine D. Le calcium est nécessaire à la constitution des dents et des os et au bon fonctionnement des muscles et des nerfs.

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Types

Comme pour la glande thyroïde elle-même, les glandes parathyroïdes peuvent présenter une insuffisance ou une hyperactivité pathologique, la grande majorité des maladies ayant pour origine diverses formes d’hyperactivité parathyroïdienne (hyperparathyroïdie dans le jargon médical) :

Hyperparathyroïdie primaire (pHPT) : une seule glande parathyroïde produit de façon autonome (c’est-à-dire indépendamment des autres glandes parathyroïdes) un excès d’hormone parathyroïdienne (hyperactivité d’une seule glande parathyroïde en général).
Hyperparathyroïdie secondaire (sHPT), avec une forme rénale (dépendante des reins) ou intestinale (dépendante des intestins) : il s’agit d’une hypertrophie des quatre glandes parathyroïdes associée à une maladie rénale ou à une maladie intestinale. Comme la pHPT, la sHPT est également caractérisée par une élévation du taux sanguin de l’hormone parathyroïdienne.
Une insuffisance, c’est-à-dire un taux d’hormone parathyroïdienne trop faible est qualifiée par les spécialistes d’hypoparathyroïdie.

Symptômes

En ce qui concerne les symptômes, il convient d’abord de distinguer entre l’hyperactivité et l’insuffisance des glandes parathyroïdes.

Les symptômes d’une insuffisance parathyroïdienne sont les suivants :

crampes musculaires sévères affectant tout le corps ou crampes abdominales,
troubles de la vision
calcification d’autres parties du cerveau et du muscle cardiaque.

En revanche, une hyperactivité des glandes parathyroïdes entraîne un excès de calcium dans le sang, ce qui induit la formation de calculs dans les reins et la bile, une fragilisation des os (appelée ostéoporose) et des douleurs au niveau de la muqueuse gastrique, car l’excès de calcium entraîne une augmentation de l’acidité gastrique.

En outre, l’hyperparathyroïdie intestinale présente des symptômes similaires à ceux d’une carence en vitamine D, qui se manifeste par des douleurs accrues dans le squelette, en particulier dans les parties soumises au poids du corps (membres inférieurs, hanche ou colonne vertébrale p. ex.). Des douleurs osseuses, un risque accru de maladies vasculaires telles qu’un accident vasculaire cérébral, une crise cardiaque ou une artériopathie oblitérante des membres inférieurs, une léthargie et une dépression sont également possibles.

En revanche, en cas d’hyperparathyroïdie rénale, on peut observer outre les signes d’un excès d’hormones parathyroïdiennes des symptômes d’insuffisance rénale (défaillance rénale dans laquelle les reins fonctionnent mal, voire ne peuvent plus excréter dans les urines des substances qui ne conviennent pas à l’organisme). Ces signes sont notamment les suivants :

douleurs osseuses,
vulnérabilité aux fractures,
déchaussement des dents,
déformation du squelette (bosse),
déchirures des tendons,
faiblesse musculaire,
crises de goutte (présumées) et
calcifications articulaires.

Causes

La survenue d’une insuffisance parathyroïdienne est généralement due à une chirurgie de la thyroïde au cours de laquelle les glandes parathyroïdes ont été enlevées. De plus, des perturbations même mineures de l’apport sanguin aux glandes parathyroïdes peuvent entraîner une insuffisance fonctionnelle.

Dans 80 % des cas d’hyperactivité parathyroïdienne, une prolifération cellulaire, généralement bénigne, est responsable de l’augmentation de la sécrétion de l’hormone parathyroïdienne. Dans de très rares cas, ces tumeurs sont malignes.

En cas d’hyperparathyroïdie rénale, l’augmentation de la production d’hormone parathyroïdienne est due à des troubles de la fonction rénale. En effet, en cas d’insuffisance rénale avancée, la vitamine D ingérée par la nourriture n’est plus suffisamment transformée en hormone active (calcitriol), qui favorise l’absorption du calcium dans le sang. Une carence en calcitriol entraîne donc une augmentation du taux d’hormone parathyroïdienne et, inversement, une diminution du taux de calcium, ce qui stimule la sécrétion de l’hormone parathyroïdienne.

En revanche, en cas d’hyperparathyroïdie intestinale, le faible apport alimentaire en calcium et/ou en vitamine D et/ou la diminution de la capacité d’absorption des deux micronutriments par la paroi intestinale sont à l’origine de la baisse du taux de calcium et de l’augmentation du taux d’hormone parathyroïdienne qui en résulte.

Diagnostic

Le diagnostic d’une maladie parathyroïdienne est généralement facile à poser, car aujourd’hui, le taux d’hormone parathyroïdienne et le taux de calcium dans le sang peuvent être mesurés à l’aide de tests simples, ce qui permet une détection précoce de la maladie. Une augmentation du taux d’hormone parathyroïdienne et un taux de calcium trop bas permettent de distinguer l’HPT secondaire de l’HPT primaire, avec une augmentation du taux de calcium sanguin en plus de celui de l’hormone parathyroïdienne.

Une échographie (imagerie par ultrasons) peut permettre de détecter une éventuelle hypertrophie des glandes parathyroïdes. En outre, l’endocrinologue peut demander un test pour contrôler l’excrétion du calcium dans les urines.

De plus, le médecin peut prescrire une radiographie et/ou le dosage d’autres valeurs biologiques susceptibles de confirmer le diagnostic d’une maladie parathyroïdienne. D’autres analyses de laboratoire incluent la vérification des paramètres de la fonction rénale (créatinine et urée), du taux de phosphate, de la phosphatase alcaline (une enzyme) et de la forme hormonalement active de la vitamine D appelée calcitriol.

En cas d’hyperparathyroïdie primaire, un examen de médecine nucléaire des glandes parathyroïdes (scintigraphie) est également utile.

Traitement

En cas de variation pathologique du taux de calcium dans le sang due à une maladie parathyroïdienne, une intervention médicale est généralement nécessaire.

En cas d’insuffisance parathyroïdienne, l’hormone produite en quantité insuffisante peut être injectée au patient. Cependant, l’hormone parathyroïdienne ne peut pas être remplacée fonctionnellement, ce qui signifie que seuls les effets peuvent être traités. Le patient doit donc prendre de la vitamine D et du calcium toute sa vie.

En cas d’hyperactivité parathyroïdienne, une intervention chirurgicale est généralement pratiquée.

L’opération (parathyroïdectomie ou PTX) est réalisée sous anesthésie générale par une incision dans un pli cutané, aussi petite que possible (mini-invasive) pour un résultat esthétique optimal. L’hyperparathyroïdie primaire est traitée par l’ablation complète de la parathyroïde atteinte (parathyroïdectomie totale), tandis que dans l’hyperparathyroïdie rénale, trois parathyroïdes sont entièrement enlevées et une petite partie de la quatrième est conservée (parathyroïdectomie subtotale).

L’ablation des glandes parathyroïdiennes est réalisée à l’aide de loupes chirurgicales et d’un appareil qui contrôle en permanence le fonctionnement du nerf de la phonation pendant l’intervention (neuromonitoring). Cela est essentiel pour éviter une lésion de ce nerf et des glandes parathyroïdes saines.

L’intervention est effectuée régulièrement de manière mini-invasive, sous assistance endoscopique. Ainsi, l’incision peut être réduite à 2 cm maximum et est à peine visible après quelques mois. Après la résection d’un adénome parathyroïdien, la normalisation du métabolisme de la PTH/du calcium est contrôlée par une prise de sang peropératoire et communiquée à l’équipe chirurgicale dans la salle. En bref, l’opération est réussie lorsqu’après la résection, le taux d’hormone parathyroïdienne diminue de plus de 50 %.

Suivi

Immédiatement après l’intervention, la plupart des patients développent des maux de gorge légers à modérés, semblables à ceux d’un mal de gorge. Ceux-ci sont traités avec des antalgiques et disparaissent généralement au cours des deux jours suivants. Le premier jour de l’intervention, les paramètres sanguins, ainsi que le fonctionnement du nerf de la phonation sont contrôlés par un ORL (oto-rhino-laryngologiste).

La concentration de l’hormone parathyroïdienne se normalise déjà au cours de l’intervention, ce qui se traduit chez certains patients par des picotements au bout des doigts ou un engourdissement autour de la bouche. Les symptômes disparaissent après l’ablation chirurgicale de la glande parathyroïde sécrétrice d’hormone (parathyroïdectomie). Les patients se sentent souvent beaucoup plus actifs et la fatigue diminue. L’impression générale sur cette intervention est qu’elle enlève un gros poids des épaules. C’est du moins ce que décrivent les patients. Les lésions chroniques des reins, des vaisseaux et des os disparaissent avec la normalisation du métabolisme du calcium.

Pendant la période postopératoire, il est conseillé aux patients de veiller à un apport alimentaire suffisant en calcium. La consommation abondante de lait et de produits laitiers permet d’atteindre la quantité de calcium recommandée d’environ 1000 mg par jour. De plus, l’administration de la forme hormonalement active de la vitamine D (calcitriol) peut être un médicament de choix dans le traitement d’une maladie parathyroïdienne.

FAQ

Quels sont les effets à long terme de la parathyroïdectomie ?

Un traitement médicamenteux de longue durée n’est généralement pas nécessaire après une PTX. Les lésions du nerf de la phonation sont rares (environ 2 à 3 %) et presque toujours temporaires (elles se manifestent par un enrouement).

Quelle est la fonction du calcium dans l’organisme ?

Le calcium influe sur différents processus métaboliques et fonctions corporelles et constitue le principal constituant de base des os et des dents. En outre, le calcium a des effets sur le fonctionnement des muscles, du cœur et de la coagulation sanguine.

Comment détecter une hyperactivité des glandes parathyroïdes ?

Une hyperactivité des glandes parathyroïdes commence le plus souvent de façon insidieuse et sans signes précoces typiques. En règle générale, le dysfonctionnement est détecté par un taux de calcium sanguin anormal dans le cadre d’une analyse de routine effectuée par le médecin de famille.

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