Malattie della paratiroide - Iperparatiroidismo

Le paratiroidi essenziali per la vita, in latino glandulae parathyroideae, sono costituite da due coppie di organi della dimensione di una lenticchia o da quattro cosiddette ghiandole paratiroidee della dimensione di un granello.

Le paratiroidi sono organi autonomi che producono ormoni e sono situate, come suggerisce il nome, nelle immediate vicinanze della tiroide. In genere l’uomo ha quattro ghiandole paratiroidee, una inferiore e una superiore rispettivamente a destra e a sinistra. Analogamente alla tiroide stessa, si tratta di ghiandole responsabili della produzione di ormoni che, tra l’altro, regolano i livelli di calcio nel sangue.

Le paratiroidi sono le uniche ghiandole che producono il cosiddetto paratormone, che è importante per la regolazione dell’equilibrio dei livelli di calcio nel corpo umano. Il paratormone controlla l’escrezione di calcio attraverso i reni, ne favorisce l’assorbimento nell’intestino e, se necessario, può estrarlo dalle ossa. Per svolgere le sue funzioni, il paratormone ha bisogno di vitamina D. Il calcio è necessario per la costruzione dei denti e delle ossa e per il corretto funzionamento dei muscoli e dei nervi.

Sintomi

Cause

Diagnosi

Trattamento

Post-trattamento

FAQ

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Tipi

Come per la tiroide stessa, anche nel caso delle paratiroidi può insorgere un’ipoattività o un’iperattività patologica; la stragrande maggioranza delle patologie deriva da diverse forme di iperattività delle paratiroidi (termine medico: iperparatiroidismo):

iperparatiroidismo primario (acronimo: pHPT): in questo caso, una singola ghiandola paratiroidea produce autonomamente (ovvero indipendentemente dalle altre ghiandole) una quantità eccessiva di paratormone (di solito iperattività di una sola ghiandola paratiroidea).
iperparatiroidismo secondario (acronimo: sHPT), chiamato anche iperparatiroidismo secondario a insufficienza renale (dipendente dai reni) o a malassorbimento intestinale (dipendente dall’intestino): in questo caso si verifica un ingrossamento di tutte e quattro le ghiandole paratiroidee in associazione a una malattia renale o intestinale. Anche l’HPT, come il pHPT, è caratterizzato da un aumento dei livelli di paratormone nel sangue.
Un’ipoattività delle paratiroidi, ossia una produzione troppo bassa del paratormone, viene definita in termini medici ipoparatiroidismo.

Sintomi

Per quanto riguarda i sintomi, occorre innanzitutto distinguere tra iperattività e ipoattività delle paratiroidi.

I sintomi di ipoparatiroidismo sono i seguenti:

forti crampi muscolari in tutto il corpo o crampi addominali
compromissione della vista
calcificazione di ampie zone del cervello e del muscolo cardiaco

Al contrario, l’iperparatiroidismo causa una concentrazione troppo elevata di calcio nel sangue, che determina la formazione di calcoli nei reni e nella cistifellea, l’indebolimento delle ossa, la cosiddetta osteoporosi, e dolori a livello della mucosa gastrica, perché l’eccesso di calcio provoca un aumento dell’acidità nello stomaco.

In caso di iperparatiroidismo secondario a malassorbimento intestinale, si manifesta inoltre una sintomatologia simile a quella di una carenza di vitamina D, con l’aumento dei dolori a carico dell’apparato scheletrico, soprattutto nelle parti del corpo gravate dal proprio peso, come le estremità inferiori, l’anca o la colonna vertebrale. Possono comparire anche dolori alle ossa, un rischio superiore di insorgenza di malattie vascolari quali ictus, infarto cardiaco o malattia occlusiva dei vasi sanguigni delle gambe, affaticamento e depressione.

Per contro, in caso di iperparatiroidismo secondario a insufficienza renale, oltre ai segni di un livello troppo alto di paratormone, si osservano anche i sintomi di un’insufficienza renale, in cui i reni hanno una capacità limitata o nulla di espellere con l’urina sostanze tossiche per l’organismo. Questi includono, tra l’altro,

dolori alle ossa,
predisposizione a fratture,
mobilità dei denti,
la deformazione dello scheletro (la cosiddetta gobba),
lacerazioni dei tendini,
debolezza muscolare,
(presunti) attacchi di gotta e
calcificazione delle articolazioni.

Cause

L’insorgenza di ipoparatiroidismo è solitamente causata da un intervento chirurgico alla tiroide che ha comportato l’asportazione delle paratiroidi. Inoltre anche lievi compromissioni della vascolarizzazione delle ghiandole paratiroidee possono determinare la comparsa di ipoparatiroidismo.

In presenza di iperattività delle paratiroidi, nell’80% dei casi una proliferazione cellulare, solitamente di natura benigna, è responsabile dell’aumento della secrezione di paratormone. Solo molto raramente tali tumori sono maligni.

In caso di iperparatiroidismo secondario a insufficienza renale, l’aumento della produzione di paratormone è dovuto ad una disfunzione renale. Ciò è imputabile al fatto che, in caso di insufficienza renale allo stadio avanzato, la vitamina D assunta attraverso l’alimentazione non viene più convertita a sufficienza nella sua forma ormonale attiva, il cosiddetto calcitriolo, che favorisce l’assorbimento del calcio nel sangue. La carenza di calcitriolo determina quindi un aumento dei livelli di paratormone e, per contro, una diminuzione dei livelli di calcio, che a sua volta stimola la secrezione di paratormone.

In caso di iperparatiroidismo secondario a malassorbimento intestinale, invece, l’apporto basso di calcio e/o vitamina D tramite l’alimentazione e/o la ridotta capacità di assorbimento di entrambi i micronutrienti da parte della parete intestinale causano la diminuzione dei livelli di calcio e le conseguenti concentrazioni elevate di paratormone.

Diagnosi

In genere è facile formulare la diagnosi di una patologia delle paratiroidi, poiché oggigiorno il livello di paratormone e la concentrazione di calcio nel sangue possono essere misurati con semplici test, il che consente così di rilevare precocemente la malattia. Livelli elevati di paratormone e concentrazioni troppo basse di calcio consentono di distinguere tra HPT secondario e HPT primario, in cui, oltre a un livello alto di paratormone, anche la concentrazione di calcio nel sangue è elevata.

Un esame ad ultrasuoni (ecografia) può aiutare a rilevare eventuali ingrossamenti delle ghiandole paratiroidee. Inoltre l’endocrinologo può verificare l’escrezione di calcio nelle urine.

Inoltre il medico può prescrivere un esame radiografico e/o la determinazione di altri valori di laboratorio che possono convalidare la diagnosi di una patologia delle paratiroidi. Altri valori di laboratorio comprendono l’analisi dei parametri della funzione renale, ossia creatinina e urea, dei livelli di fosfato, della fosfatasi alcalina, di un enzima e dell’ormone della vitamina D, il cosiddetto calcitriolo.

In caso di iperparatiroidismo primario è inoltre consigliabile eseguire un esame di medicina nucleare (scintigrafia) per valutare la funzione delle paratiroidi.

Trattamento

Se, a causa di una patologia delle paratiroidi, si verifica una variazione patologica rilevante dei livelli di calcio nel sangue, di norma è necessario attuare anche un intervento medico.

In caso di ipoattività delle paratiroidi, l’ormone prodotto in quantità insufficiente può essere somministrato tramite iniezione al paziente. Tuttavia il paratormone non può essere sostituito in termini funzionali, pertanto possono essere trattati solo gli effetti. In prospettiva, il paziente dovrà assumere vitamina D e calcio per tutta la vita.

In caso di iperattività delle paratiroidi, di norma si procede ad un intervento chirurgico.

L’operazione, la cosiddetta paratiroidectomia (acronimo: PTX), viene eseguita in anestesia generale praticando un’incisione quanto più possibile ridotta (minimamente invasiva) in una plica cutanea. L’iperparatiroidismo primario viene trattato mediante l’asportazione completa della ghiandola paratiroidea malata (paratiroidectomia totale), mentre in caso di iperparatiroidismo secondario a insufficienza renale tre paratiroidi vengono completamente rimosse e una piccola porzione residua della quarta ghiandola paratiroide viene mantenuta (paratiroidectomia subtotale).

L’asportazione delle ghiandole paratiroidee viene effettuata utilizzando lenti di ingrandimento e un apparecchio che controlla continuamente la funzione del nervo delle corde vocali, neuromonitoraggio, durante l’intervento chirurgico. Questo è molto importante per evitare una lesione del nervo delle corde vocali e delle ghiandole paratiroidee sane.

L’intervento chirurgico viene eseguito abitualmente tramite una procedura endoscopica minimamente invasiva. In questo modo l’incisione può essere ridotta a un massimo di 2 cm e dopo pochi mesi è a malapena visibile. Dopo la resezione di un adenoma paratiroideo, la normalizzazione del metabolismo di PTH/calcio viene controllata mediante un prelievo di sangue intraoperatorio e comunicata all’équipe chirurgica in sala. In parole povere, l’operazione ha successo se il livello del paratormone diminuisce di oltre il 50% dopo la resezione.

Post-trattamento

Immediatamente dopo l’intervento chirurgico, la maggior parte dei pazienti manifesta mal di gola di entità da lieve a moderata, come in caso di un’infiammazione della gola, che viene trattato con antidolorifici e di solito scompare nel giro di due giorni. Nel contempo, il giorno stesso dell’intervento chirurgico, non solo vengono controllati i valori ematici, ma anche la funzione del nervo delle corde vocali da un otorinolaringoiatra.

La concentrazione del paratormone (ormone paratiroideo) si normalizza già durante l’operazione, il che in alcuni pazienti si manifesta con un formicolio alla punta delle dita o un intorpidimento intorno alla bocca. Dopo l’asportazione chirurgica della ghiandola paratiroidea iperattiva (paratiroidectomia), i sintomi si affievoliscono. Spesso i pazienti si sentono molto più efficienti e la stanchezza diminuisce. Spesso, secondo quanto riferito dai soggetti operati, è come se l’operazione avesse tolto loro un grosso peso dalle spalle. Questo è ciò che descrivono i pazienti. Il danno cronico ai reni, ai vasi sanguigni e alle ossa cessa grazie alla normalizzazione del metabolismo del calcio.

Nella fase post-operatoria si consiglia ai pazienti di provvedere nel futuro a un apporto adeguato di calcio attraverso l’alimentazione . Il consumo abbondante di latte e latticini consente di raggiungere la quantità di calcio raccomandata pari circa a 1000 mg al giorno. Inoltre la somministrazione dell’ormone della vitamina D (calcitriolo) può essere un metodo di elezione nel trattamento di una patologia delle paratiroidi.

FAQ

Quali sono gli effetti a lungo termine previsti in caso di paratiroidectomia?

L’assunzione di medicamenti a lungo termine dopo una PTX non è generalmente necessaria. Le lesioni al nervo delle corde vocali sono rare (circa il 2-3%) e sono quasi sempre temporanee; tali lesioni si manifestano con la comparsa di raucedine.

Qual è la funzione del calcio nell’organismo?

Il calcio influisce su diversi processi metabolici e funzioni del corpo ed è principalmente il componente fondamentale delle ossa e dei denti umani. Inoltre il calcio influisce, ad esempio, sulla funzione dei muscoli, del cuore o della coagulazione del sangue.

Come si può riconoscere un’iperattività delle paratiroidi?

L’iperattività delle paratiroidi insorge solitamente in modo subdolo in assenza di tipici segni precoci. Normalmente la disfunzione si manifesta con un livello patologico di calcio nel sangue rilevato nell’ambito di un esame di laboratorio di routine prescritto dal medico di famiglia.